Оглавление:

Аутоиммунный гепатит

Этиология, эпидемиология и клинические симптомы аутоиммунного гепатита. Данные лабораторных исследований. Типичные антитела при аутоиммунном гепатите. Методы визуальной диагностики. Дифференциальный диагноз, фармакотерапия и показания к монотерапии.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

HTML-версии работы пока нет.
Cкачать архив работы можно перейдя по ссылке, которая находятся ниже.

Подобные документы

Общая характеристика гепатита С. Историческая справка о болезни. Этиология, эпидемиология и патогенез. Патологическая картина. Клинические симптомы острого гепатита С. Мероприятия по предупреждению заболевания. Лечение на разных стадиях болезни.

лекция [17,8 K], добавлен 23.02.2009

Общая характеристика вирусных гепатитов. Вирусный гепатит А и В. Этиология. Эпидемиология. Клиника. Профилактика. Экспериментальная часть. Материалы и методы исследований. Специфические маркёры для обнаружения вирусного гепатита А и В.

курсовая работа [22,8 K], добавлен 16.12.2002

Механизм передачи возбудителя гепатита А. Дифференциальный диагноз. Гемолитическая желтуха. Результаты эпидемиологической диагностики. Формирование злокачественных вариантов болезни и иммунитета. Эндогенные и экзогенные факторы. Повышение тимоловой пробы.

история болезни [64,0 K], добавлен 10.03.2009

Основные виды хронического гепатита, причины возникновения заболевания и его клинические проявления. Симптомы хронического гепатита, методы его диагностики. Тактика лечения, ее зависимость от варианта заболевания. Лечебный режим, лечебное питание.

презентация [1,6 M], добавлен 10.10.2016

Вирусные гепатиты (острые и хронические), механизмы и пути их передачи. Возбудители основных форм вирусного гепатита: этиология, клинические признаки и течение болезни. Интерпретация диагностических данных при выявлении маркеров вирусных гепатитов.

реферат [49,2 K], добавлен 18.11.2010

Заболевание желтухой, ее симптомы и причины. Вирусный гепатит и его последствия. Гепатит А, В, и D, гепатит ни А ни В, их инкубационный период. Показания к госпитализации при вирусном гепатите, его профилактика. Острое поражение печени, его лечение.

реферат [38,9 K], добавлен 04.05.2009

Необратимые изменения в структуре печени, при вирусном гепатите. Клинические проявления гепатита. Искусственный путь передачи инфекции. Причины заболевания токсическим гепатитом. Расстройство пищеварения, боли в суставах, слабость. Лекарственный гепатит.

презентация [4,1 M], добавлен 11.04.2015

Этиология и патогенез неспецифического язвенного колита, симптомы его острой и хронической форм. Методы диагностики и лечения болезни. Определение рака толстой кишки методами ирриго- и ректороманоскопии. Дезинтоксикационная терапия при остром гепатите.

реферат [1,1 M], добавлен 09.09.2010

Общие сведения о вирусах гепатита — группы вирусных антропонозов, т.е. заболеваний, передающихся от человека к человеку. Ведущие клинические симптомы гепатита. Этиология и патогенез, инкубационный период и особенности протекания гепатитов А, В, С, D.

реферат [657,4 K], добавлен 17.04.2015

Описания воспалительного заболевания печени, возбудителем которого является вирус гепатита C. Исследование источников вируса, инкубационного периода. Клинические особенности гепатита. Лабораторная диагностика. Лечение и профилактика вирусных гепатитов.

презентация [61,8 K], добавлен 19.11.2014

Газета «Новости медицины и фармации» 6 (450) 2013

Вернуться к номеру

Аутоиммунный гепатит

Авторы: Т.Д. Звягинцева, д.м.н., профессор, А.И. Чернобай, д.м.н., доцент, Харьковская медицинская академия последипломного образования
Рубрики: Гастроэнтерология
Разделы: Справочник специалиста

По данным различных авторов, распространенность аутоиммунного гепатита (АИГ) варьирует от 2,2 до 17 случаев на 1 млн населения. В европейской популяции она составляет 0,1–1,9 на 100 000 жителей в год, в Японии значительно ниже — 0,01–0,08 случая на 100 000 населения. Аутоиммунным гепатитом обусловлены 10–23 % хронических заболеваний печени. Болеют преимущественно женщины (соотношение мужчин и женщин 1 : 12). Заболевание чаще развивается в возрасте от 15 до 24 лет, второй пик заболеваемости отмечается в возрастной период от 45 до 55 лет. На долю АИГ приходится 2–6 % всех трансплантаций печени.

Причина аутоиммунного гепатита остается неизвестной. В качестве возможных этиологических факторов обсуждается роль вирусной инфекции (вирусы гепатита А, B, D и С, Е, вируса простого герпеса 1­го типа, кори, вируса Эпштейна — Барр (ЕВV), ВИЧ, ретровирусов), реактивных метаболитов лекарственных препаратов, экзогенных веществ, наследственной предрасположенности.

Роль вирусов гепатита и других гепатотропных вирусов как триггерных факторов в развитии АИГ заключается в следующем:

— могут индуцировать аутоиммунитет посредством высвобождения цитокинов, которые активируют аутореактивные Т­клетки и модифицируют процессинг и презентацию собственных собственного антигена;

— могут активировать аутореактивные Т­клетки путем молекулярной мимикрии (сходство структур нормальных белков и белков вируса) собственных антигенов или путем суперантигенной стимуляции значительной части Т­клеток, которые включают аутореактивные иммуноциты.

У ряда больных АИГ (4 % по данным клиники Мэйо) имеются серологические маркеры НВV­инфекции.

Аутоиммунный гепатит в редких случаях может быть исходом ранее перенесенного вирусного гепатита А, что объ­ясняется рядом специфических иммунных нарушений, характерных для данной инфекции.

Особая роль в развитии АИГ отводится вирусу гепатита С (НСV) в связи с частым выявлением этой инфекции при АИГ II типа (HCV RNA встречается с частотой от 10 до 80 %), а также свойственными ей внепеченочными поражениями и серологическими маркерами аутоиммунитета (криоглобулины, ANA, SMA, LKM­1 и др.), НСV­инфекция также выявляется у 11 % больных АИГ I типа.

К настоящему времени получены данные, которые свидетельствуют о том, что вирусы гепатита и другие гепатотропные вирусы в зависимости от ответа хозяина (обусловленного генетически) могут вы­звать развитие различных форм хронического гепатита: І — хронический вирусный гепатит (В, С, D) — при персистенции агента и незначительной роли аутоиммунных нарушений; ІІ — выраженные ауто­иммунные реакции в отсутствие персистенции вируса, который играет роль триггерного фактора (HAV, HBV, EBV, НЕV); ІІІ — выраженные аутоиммунные реакции в сочетании с хронической вирусной инфекцией (персис­тенция вирусов: HBV, HDV, HCV).

Генетические факторы играют важную роль в патогенезе АИГ. Предрас­положенность к заболеванию ауто­иммунным гепатитом определяется носительством аллелей HLA DR B1*0301 или HLA DR B1*0401.

У больных с гаплотипом HLA DR3 заболевание манифестируется раньше, а частота неэффективности лечения и рецидивов после его прекращения оказывается выше, чем у пациентов с типом DR4.

Реактивные метаболиты лекарственных средств могут инициировать иммунопатологические реакции. Установлено, что биохимические, иммуносерологические и гистологические изменения печени, неотличимые от таковых при спорадическом АИГ, могут вызвать оксифенизатин, метилдопа, нитрофурантоин, миноциклин, диклофенак, пемолин, пропилтиоурацил, тиэниловая кислота (АИГ ІІ типа). Другие препараты (сульфаниламиды, изониазид) могут индуцировать гистологические изменения печени, наблюдаемые при АИГ, которые не сопровождаются характерными иммуносерологическими признаками.

Метаболизирующие лекарства ферменты семейства цитохрома Р450 (СYP2D6) и УДФ­глюкуронилтрансферазы являются мишенями аутоиммунных реакций, индуцируемых как лекарствами, так и вирусами.

Возможно, что в развитии заболевания принимают участие несколько этиологических факторов, которые при наличии наследственной предрасположенности к аутоиммунным реакциям запускают воспалительный процесс в печени.

Клиническая картина в развернутой стадии заболевания многообразна: характерно медленное неуклонное прогрессирование желтухи, лихорадки до фебрильных цифр (39 °С), нарастание кожного зуда, выраженных артралгий и миалгий, боли в животе, геморрагических высыпаний, гепатомегалии, присоединяются эндокринные нарушения (стрии, гирсутизм, акне). При объективном исследовании часто обнаруживаются перемежающаяся желтуха, усиливающаяся при выраженной активности заболевания, «печеночные знаки» — телеангиэктазии, пальмарная эритема, гепатомегалия с болезненным умеренно плотным краем печени, у части больных — спленомегалия. Асцит встречается значительно реже.

Ключевую роль в патогенезе АИГ играют Т­лимфоциты. Аутоантигены клеток печени (прежде всего клеточной мембраны) связываются с антигенпрезентирующими клетками или непосредственно с гепатоцитами вместе с молекулами HLA класса II для распознавания CD4 Т­хелперными лимфоцитами (Тх1 и Тх2). При недостаточной ответной реакции CD8 Т­супрессорных лимфоцитов (Тс) активированными хелперными лимфоцитами высвобождаются и вырабатываются различные цитокины (ИЛ­2, ФНО­a, ИФН­g,). При этом включаются следующие механизмы, ведущие к разрушению гепатоцита: стимуляция цитотоксичных Т­лимфоцитов, активация макрофагов с помощью ИФН­g, выработка аутоантител В­лимфоцитами или плазматическими клетками, опосредованное антителами разрушение гепатоцитов клетками­киллерами и ­комплементом.

У пациентов с аутоиммунным гепатитом при отсутствии лечения и в периоде обострения обнаруживается дефицит или функциональная недостаточность CD4 + CD25 + регуляторных Т­клеток.

Обнаруживаемые при АИГ аутоантитела (главные признаки данного заболевания) не являются патогенными, их продукция обусловлена деструкцией гепатоцитов.

Диагностическое значение имеют следующие антитела: ANA — антинуклеарные антитела, SMA — антитела к гладкой мускулатуре (актиновые), LKM — антитела к микросомальному антигену печени и почек (LKM­1 к CYP2D6, LKM­2 к CYP2C9, LKM­3 к УДФ­глюкуронилтрансферазе и CYP1А2), LM — антитела к микросомам печени, анти­ASgP­R — антитела к асиалогликопротеиновому рецептору, анти­SLA — антитела к растворимому антигену печени (цитокератину), анти­LС1 — антитела к цитозольному антигену печени, анти­LР — антитела к цитозольному антигену печени и поджелудочной железы, анти­LРМ — антитела к ангигену 60­kDa плазматической мембраны гепатоцитов человека, антитела к сфинголипидам — антитела к сульфатированному галактоцерамиду.

Выделяют три типа АИГ соответственно профилям выявляемых аутоантител.

Для АИГ І типа характерно наличие антиядерных и/или антител к гладкой мускулатуре (анти­SMA, анти­ANA­позитивный). АИГ І (в Европе и Северной Америке) сочетается с HLA­A1­B8­DR3­гаплотипом и реже с HLA­1­B8­DR4­гаплотипом. В Японии у больных АИГ І выявляется только HLA DR4.

Для АИГ І типа характерным является циркуляция ANA у 70–80 % больных и/или SMA у 50–70 %, нередко в сочетании с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами р­типа (p­ANCA), и наличие НСV­инфекции в 11 % случаев. Наиболее специфичными являются антиактиновые антитела (ААА). АИГ І наблюдается чаще у женщин (8 : 1). Заболевание развивается в основном у лиц старшего возраста (к этому типу относится и классический люпоидный гепатит молодых девушек), характеризуется внепеченочными проявлениями и хорошим прогнозом. Больные адекватно отвечают на лечение кортикостероидами, причем у 20 % больных сохраняется стойкая ремиссия пос­ле отмены иммуносупрессоров. Цирроз печени формируется у 43 % нелеченных больных в течение 3 лет.

Для АИГ ІІ типа характерным является наличие сывороточных печень — почки микросомальных антител 1­го типа (анти­LKM­1­позитивный — у 100 % больных, иногда в сочетании с LKM­3 и антителами к печеночно­цитозольному антигену — анти­LK­1). При этом типе АИГ с различной частотой (от 10 до 80 % и выше) определяются анти­HСV и HCV РНК, что послужило основанием для выделения HCV­сочетающегося аутоиммунитета. Вирус простого герпеса в данном случае принимает участие в индукции образования антител и возникновении АИГ.

Смотрите так же:  Как определить какая у тебя ангина

АИГ ІІ составляет 10–15 % всех случаев заболевания, преимущественно у пациентов до 14 лет; взрослые составляют до 20 % больных. Заболевание характеризуется более высокой биохимической и гистологической активностью. АИГ ІІ более резистентен к иммуносупрессии, и отмена препаратов ведет к рецидиву. Цирроз печени за 3 года формируется у 82 % больных, что ухудшает прогноз заболевания.

При АИГ ІІІ типа определяются антитела к растворимому печеночному антигену и печеночно­панкреатическим антигенам (анти­SLA­позитивный и анти­LP­позитивный). В ряде случаев его считают подтипом АИГ І в связи со сходным клиническим течением и частым выявлением ANA и SMA. Наблюдается у лиц молодого возраста, в основном у женщин (90 %).

Заболевание чаще всего начинается постепенно, но у 25–40 % пациентов может проявляться внезапно. Примерно у трети больных заболевание клинически неотличимо от затянувшегося острого вирусного гепатита (ОВГ), однако длительно сохраняющаяся желтуха позволяет заподозрить хроническое заболевание печени. У ряда пациентов заболевание может не проявляться клинически и диагноз устанавливается случайно, в 10–20 % случаев уже на стадии цирроза печени (ЦП).

АИГ наиболее часто проявляется неспецифическими симптомами и характеризуется широким спектром клинических проявлений: от бессимптомного до тяжелого, иногда фульминантного гепатита с наличием или отсутствием внепеченочных признаков.

АИГ может возникнуть незаметно в виде тяжести в правом подреберье, общего недомогания, образования кровоподтеков, эпизодов желтушного окрашивания слизистых оболочек и кожных покровов. Характерным для данного заболевания является сочетание поражения печени и признаков иммунных нарушений.

Наиболее часто больные жалуются на слабость, утомляемость, снижение работоспособности, анорексию, интенсивную желтуху, увеличение печени, темную мочу, артралгии, миалгии, лихорадку. У 1/3 женщин наблюдается аменорея. В сыворотке крови резко повышается уровень билирубина до 100–300 мкмоль/л и активность трансаминаз (более 10 норм), что требует проведения дифференциальной диагностики с ОВГ.

Другой вариант начала АИГ проявляется внепеченочными симптомами — фебрильной лихорадкой, повышенной СОЭ до 50 мм/час, тахикардией, в течение нескольких лет может протекать под маской тиреотоксикоза, ревматоидного полиартрита, миокардита, системной красной волчанки, лимфогранулематоза, иммунного васкулита и др. В дальнейшем присоединяется иктеричность склер и кожных покровов, увеличение печени и селезенки.

Лихорадка часто сочетается с болями в животе, артралгиями, миалгиями, на поздних стадиях к этим симптомам присоединяются прогрессирующая желтуха, кожный зуд, геморрагические высыпания (рецидивирующая пурпура) в виде точек и пятен, не исчезающих при надавливании и оставляющих после себя темную пигментацию. Иногда присоединяется волчаночная и узловатая эритема, очаговая склеродермия.

АИГ — системное заболевание и сопровождается поражением ряда внутренних органов, кожи, серозных оболочек.

Внепеченочные проявления (аутоиммунные синдромы) выявляются у 48 % больных АИГ, связаны с повышенным уровнем сывороточных циркулирующих иммунных комплексов, содержащих IgМ, и титра аутоантител (ANA, SMA), а также с перекрестными иммунными комплексами связанных с общностью тканевых антигенов ряда органов (антигены желчных протоков, слизистых оболочек желудка, почек, слюнных желез и др.).

Аутоиммунные синдромы включают: лихорадку, рецидивирующую пурпуру, кожные васкулиты, артралгии с вовлечением крупных суставов с периартикулярным воспалением, миалгии, полимиозит, лимфаденопатию, фиброзирующий альвеолит, первичную легочную гипертензию, плеврит, перикардит, миокардит, тиреоидит Хашимото, гломерулонефрит, синдром Шегрена, язвенный колит, болезнь Крона, идиопатическую тромбоцитопению и другие заболевания.

Печеночная энцефалопатия развивается в терминальной стадии, признаки малой печеночной недостаточности (сонливость, вялость, снижение трудоспособности) часто наблюдаются в период обострения заболевания. Большинство больных погибают в течение первых лет заболевания, особенно при непрерывно рецидивирующем течении, у части больных формируется макронодулярный цирроз печени. Следует отметить, что переход хронического АИГ в ЦП сопровождается более высокой летальностью по сравнению с активным хроническим вирусным гепатитом.

Диагноз АИГ устанавливается при отсутствии в анамнезе гемотрансфузий, приема гепатотоксических медикаментов, злоупотребления алкоголем, при уровнях g­глобулинов и IgG, более чем в 1,5 раза превышающих нормальные значения, при титрах ANA, SMA, LKM выше 1 : 88 для взрослых. Значительно и в большей степени повышается активность АЛТ, АСТ, g­глобулинов, IgG по сравнению со щелочной фосфатазой и гамма­глютамилтранспептидазой на фоне характерных для заболевания алелей HLA B8 и DR3 у большинства больных (80 %).

Диагноз АИГ может быть установлен только после исключения более распространенных заболеваний печени, таких как алкогольные, лекарственные и вирусные гепатиты, первичные аутоиммунные холестатические заболевания печени, болезнь Вильсона — Коновалова, недостаточность альфа1­антитрипсина, наследственный гемохроматоз.

Терапия АИГ направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, развития ЦП и гепатоцеллюлярной карциномы.

Согласно рекомендациям экспертов AASLD, терапия обязательно показана:

— при повышении активности сывороточных трансаминаз в 10 раз и более от верхней границы нормы;

— повышении активности сывороточных трансаминаз в 5 раз, уровня гамма­глобулинов в 2 раза от верхней границы нормы;

— ступенчатых или мостовидных некрозах в биоптате печени.

Традиционно для лечения АИГ в течение уже многих десятилетий используются глюкокортикостероиды (ГКС) в виде монотерапии или их сочетание с цитостатиками в течение длительного времени, а при необходимости и пожизненно. Поликлональная гаммапатия является показанием для лечения ГКС и цитостатиками в более высоких дозах, чем при выраженном невирусном цитолизе.

При положительном ответе на лечение иммуносупрессоры могут быть отменены через 1–2 года при отсутствии воспалительных изменений в печеночном биоптате.

На фоне длительной терапии глюкокортикоидами могут развиться язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, синдром Кушинга, ожирение, акне, остео­пороз, повышение артериального давления, катаракта, стероидный диабет, инфекционные осложнения.

В большинстве случаев АИГ поддается лечению комбинацией глюкокортикоидов и цитостатиков. Однако, по современным сведениям, 20 % пациентов остаются невосприимчивы к указанным препаратам или плохо их переносят, 10 % вынуждены прекратить лечение в связи с развитием серьезных побочных эффектов.

С современных позиций приоритет в лечении АИГ принадлежит урсодезоксихолевой кислоте, которая обладает цитопротективным, иммуномодулирующим, антихолестатическим и антифибротическим действием, особенно при выраженном холестазе, в дозе 15–20 мг/кг/сут. Применяется в качестве монотерапии или в комплексе с глюкокортикоидами или глюкокортикоидами 2­го поколения и цитостатиками, что позволяет снизить дозы и уменьшить побочные эффекты этих препаратов.

При достижении стабилизации активности заболевания в качестве поддерживающей терапии возможно назначение гепатопротекторов­антиоксидантов: силимаринсодержащие, вместе с комплексом витаминов группы В.

При АИГ, сочетающихся с персистенцией вирусной инфекции (HBV и HCV), рекомендуется лечение в течение 3–6 месяцев в зависимости от преобладания аутоиммунных (глюкокортикоиды) или вирусных (противовирусные препараты ИФН­a) проявлений болезни.

Продолжительность традиционного лечения АИГ обусловлена тем, что после достижения ремиссии терапию необходимо продолжать еще в течение не менее 12 мес. При прекращении лечения реактивация заболевания в течение года наблюдается у 80–90 %. Вопрос о том, какую поддерживающую терапию лучше назначить (только цитостатиками или цитостатики в комбинации с глюкокортикоидами), решается индивидуально, в зависимости от побочных эффектов препаратов.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию АИГ позволяет улучшить результаты лечения: наблюдается регресс клинических симптомов, снижается концентрация сывороточных гамма­глобулинов и титр антител.

Нелеченный аутоиммунный гепатит имеет плохой прогноз: 5­летняя выживаемость составляет 50 %, 10­летняя — 10 %. При лечении АИГ современными методами 20­летняя выживаемость превышает 80 %, при развитии декомпенсированного ЦП она снижается до 10 %. Трансплантация печени дает хороший результат.

1. Аутоиммунный гепатит // Заболевания печени и желчевыделительной системы / Под ред. Вольфганг Герок, Хуберт Е. Блюм. — М.: МЕДпресс­информ, 2009. — С. 57­63.

2. Аутоиммунный гепатит // Основы клинической гепатологии / Под ред. В.Г. Радченко, А.В. Шаброва, Е.Н. Зиновьевой. — СПб.: Диалект; М.: БИНОМ, 2005. — С. 292­305.

3. Бурневич Э.З., Арион Е.Л. Вариантные формы аутоиммунных заболеваний // Здоров’я України. — 2010. — № 2. — С. 43.

4. Вирусы гепатита и аутоиммунный гепатит // Хронический вирусный гепатит / Под ред. В.В. Серова, З.Г. Апросиной. — М.: Медицина, 2004. — С. 168­191.

5. Ивашкин В.Т., Морозова М.А., Маевская М.В. Современные терапевтические схемы лечения аутоиммунного гепатита // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2009. — Т. 19, № 4. — С. 4­12.

6. Ивашкин В.Т., Буеверов А.О. Аутоиммунные заболевания печени в практике клинициста. — М.: Изд. дом «М­Вести», 2001. — С. 8­30.

7. Никитин И.Г., Сторожаков Г.И. Современные аспекты терапии аутоиммунного гепатита // Фарматека. — 2006. — № 1(116). — С. 28­34.

8. Хронический аутоиммунный гепатит // Заболевания печени и желчных путей / Под ред. Ш. Шейлок, Дж. Дули. — М.: Гэотар­Мед, 2002. — С. 353­362.

9. Хронический гепатит // Практическая гастроэнтерология / Под ред. Ф.И. Комарова, М.А. Осадчук, А.М. Осадчук. — М.: ООО «Мед­информагенство», 2010. — С. 314­315.

10. Abdo A., Meddings J., Swain M. Liver аbnormalities in celiac disease // Clin. Gastroenterol. Hepatol. — 2004. — Vol. 2. — P. 107­112.

11. Alvarez F. Treatment of autoimmune hepatitis: current and future therapies // Curr. Treat. Options Gastroenterol. — 2004. — Vol. 7. — P. 413­420.

12. Csepregi A., Rцcken C., Treiber G., Malfertheiner P. Budesonide induces complete remission in autoimmune hepatitis // World J. Gastroenterol. — 2006. — Vol. 12, № 9. — P. 1362­1366.

13. Hennes E.M., Zeniya M., Czaja A.J. et al. Simplified diagnostic criteria for autoimmune hepatitis // Hepatology. — 2005. — Vol. 42. — P. 295.

14. Leuschner U. Autoimmune hepati­tis. — 2nd ed. — Freuburg Germany: Dr. Falk Pharma Gmbh, 2008. — P. 6­7.

Аутоиммунный гепатит (АИГ)

не разрешившийся перипортальный гепатит неизвестной этиологии с наличием гипергаммаглобулинемии и тканевых аутоантител, который в большинстве случаев отвечает на иммуносупрессивную терапию

Классификация АИГ

• АИГ 1-го типа (85% случаев) – наличие антиядерных антител (ANA) и/ или антител к гладкой мускулатуре (SMA), антитела к ASGPR (рецептор асиалогликопротеина)

• АИГ 2-го типа (15% случаев) – наличие антител к микросомам печени и почек 1-го типа (LKM 1-го типа liver-kidney microsomes)

• АИГ 3-го типа – наличие антител к растворимому печеночному антигену (SLA)

Схема патогенеза АИГ

(вирусы гепатита А, В, С,

Ослабление иммунологического надзора над аутореактивными клонами лимфоцитов

Активация аутореактивных клонов Т- и В-лимфоцитов

Продукция медиаторов воспаления

Повреждение ткани печени и развитие системного воспаления

Варианты начала АИГ

1. Наиболее часто – постепенное начало с развитием неспецифических симптомов (слабость, артралгии, желтушность кожи и склер)

2. У 10-25% больных острое начало по типу острого вирусного гепатита (резкая слабость, анорексия, тошнота, выраженная желтуха, иногда лихорадка)

3. Начало с доминирующих внепеченочных проявлений (протекает под маской СКВ, РА, системных васкулитов)

Особенности клиники АИГ

1.Заболеваемость АИГ выше у женщин, чем у мужчин 8:1

2.Два пика заболеваемости: период пубертата (10-20 лет) и постменопаузы (40-60 лет)

3.Обычно тяжелое течение. Ведущие синдромы: а)цитолитический; б)мезенхимального воспаления; в)гепатопривный

Особенности течения АИГ

5. Наличие внепеченочных проявлений аутоиммнного генеза

6. Повышение уровня γ-глобулина в 1,5 раза и более

7. Антинуклеарные антитела >1:40, диффузные антитела к актину >1:40

8. Хороший ответ на глюкокортикостероиды

Смотрите так же:  Ринит гайморит носовые кровотечения

Внепеченочные проявления АИГ

• Артралгии и артриты

• Миалгии и полимиозит

• Пневмонит, фиброзирующий альвеолит, плеврит

Внепеченочные проявления АИГ

• Язвенный колит, болезнь Крона

• Гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопения и др.

Критерии диагноза «определенного АИГ»

• Отсутствие в анамнезе — гемотрансфузий;

— недавнего приема гепатотоксических лекарств; — злоупотребления алкоголем; — отсутствие маркеров вируса гепатитов В, С, Д;

• Увеличение уровней γ-глобулинов и Ig G в 1,5 раза выше нормы и более;

• Титры ANA, SMA, LKM-1 выше 1:80 у взрослых и 1:40 у детей;

• Преобладание повышения АСТ, АЛТ над повышением ЩФ;

• Морфологически перипортальный активный гепатит.

Показания к терапии АИГ

Выраженные, неуклонно прогрессирующие симптомы↑ АсАТ ≥ 10 норм↑ АсАТ ≥ 5 норм + γ-глобулинов ≥ 2 норм

Мостовидные некрозы, мультилобулярные некрозы

Умеренно выраженные симптомы или их отсутствие

Презентация аутоиммунный гепатит

Запрашиваемая Вами веб-страница не найдена. Возможно, Вы ошиблись в строке набора адреса или документ, запрашиваемый Вами, был переименован.

Если Р’С‹ считаете, что произошла ошибка, пожалуйста, сообщите нам РѕР± этом РїРѕ электронной почте [email protected]

В любом случае, мы рады приветствовать Вас на сервере, который обслуживается компанией ValueHost.

Купите хостинг пока или создайте бесплатную страницу в нашем уютном бложике!

1. Аутоиммунный гепатит 2. Первичный биллиарный цирроз 3. Первичный склерозирующий холангит 4. Аутоиммунный холангит 5. Перекрестные и комбинированные. — презентация

Презентация была опубликована 5 лет назад пользователемГерасим Авлов

Похожие презентации

Презентация на тему: » 1. Аутоиммунный гепатит 2. Первичный биллиарный цирроз 3. Первичный склерозирующий холангит 4. Аутоиммунный холангит 5. Перекрестные и комбинированные.» — Транскрипт:

2 1. Аутоиммунный гепатит 2. Первичный биллиарный цирроз 3. Первичный склерозирующий холангит 4. Аутоиммунный холангит 5. Перекрестные и комбинированные аутоиммунные синдромы 6. Отторжение трансплантата печени

3 Хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии,характеризующееся появлением в сыворотке крови широкого спектра аутоантител. Заболевание быстро прогрессирует и может привести к развитию цирроза печени, портальной гипертензии, печеночной недостаточности и смерти.

4 Этиология неизвестна Вирусы гепатита A,B,C,вирусы герпеса,вирус Эпштейн-Барр Реактивные метаболиты лекарственных препаратов Дефект иммунорегуляции,проявляющийся в потере толерантности к собственным антигенам

5 Плазмацитарная инфильтрация перипортальной области (увеличение х 400)

6 Хронический гепатит С. Скопление лимфоцитов малых размеров в области портальной дольки, в цитоплазме гепатоцитов видны капли жира (увеличение х 200)

7 Лобулярный гепатит. Воспалительная клеточная инфильтрация вдоль синусоидов в сочетании с регенеративными или дегенеративными изменениями гепатоцитов (увеличение х 200)

8 Ступенчатый некроз. Пограничная пластинка портальной дольки разрушена воспалительным инфильтратом (увеличение х 100)

9 Артралгии,миалгии Желтушность кожи и склер Астенический синдром Лихорадка Тяжесть в правом подреберье Аменорея Кожные высыпания(узелковый периартериит) Сосудистые звездочки Ярко-розовые стрии на животе и бедрах Кушингоидное перераспределение жира Гепатоспленомегалия

10 Ревматоидный артрит Полимиозит Фиброзирующий альвеолит Тиреоидит Хашимото Гломерулонефрит Синдром Шегрена НЯК Гемолитическая анемия Идиопатическая тромбоцитопения

11 Признаки 1тип 2тип Характерные АТ Антигладкомышечны е Антиядерные Антиактиновые К микросомам 1 типа печени и почек К Р450 IID6 К разновидностям аминокислот Органоспецифическ ие антитела (к париетальным клеткам) 4% 30% Аутоантиген НеизвестенЦитохром P450 IID6

12 Признаки 1тип 2тип Преимущественный возраст больных ВзрослыеДети Сопутствующие иммунные заболевания 17% 34% Гипергаммаглобулин емия +++ Развитие цирроза печени 45% 82% Эффективность терапии кортикостероидными гормонами

14 Хроническое холестатическое заболевание, поражающее преимущественно женщин среднего возраста и ассоциированное с образованием антимитохондриальных антител(AMA)- 95%больных.

16 Стадия негнойного деструктивного холангита. Стадия дуктулярной пролиферации с новообразованием желчных канальцев и последующей их деструкцией, что сопровождается разрушением пограничной пластинки портальных трактов воспалительными инфильтратами, ступенчатыми некрозами перипортальных гепатоцитов и холестазом (желчные тромбы в перипортальных канальцах).

17 Стадия рубцевания со значительным уменьшением воспалительной реакции и числа внутридольковых и междольковых желчных канальцев и развитием исходящих из портальных трактов в дольку фиброзных септ в сочетании с выраженным холестазом. Терминальная стадия — развитие узлового или смешанного типа цирроза печени с холестазом на фоне резкого обеднения паренхимы печени желчными канальцами.

18 Поражение на II стадии со значительными скоп­лениями лимфоидных клеток. Начинается пролиферация жёлчных протоков. Окраска гематоксилином и эозином, х10

19 Воспалительное повреждение желчных протоков (гранулематозная деструкция) при ПБЦ. Плохо сформировавшаяс я гранулема, окружающая и разрушающая желчный проток

20 IV Стадия ПБЦ. Картина билиарного цирроза.

22 Женщины(90%) пожилого и старческого возраста Гепатомегалия У 75%-кожный зуд в дебюте заболевания Гиперпигментация Спленомегалия Наличие клинических проявлений холестатического синдрома(зуд,желтуха,ксантелазмы,ксанто мы,дефицит жирорастворимых витаминов) Повышение билирубина(2N),ЩФ(>3N) Титр АМА в сыворотке крови 1:40 и более 3N) Титр АМА в сыворотке крови 1:40 и более»>

24 Изменения при биопсии печени:деструкция,пролиферация желчных протоков,инфильтрация портальных полей,иногда образование гранулем ЭРХПГ(если диагноз вызывает сомнения):неизмененные внепеченочные желчные протоки

25 Конъюнктивит Синдром Шегрена Тиреоидит Хашимото Артропатии Фиброзирующий альвеолит Почечный канальцевый ацидоз

26 Хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением, облитериру- ющим склерозом и сегментарной дилатацией внутри- и внепеченочных желчных протоков, приводящее к развитию билиарного цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Склерозирующий процесс может поражать также желчный пузырь и протоки поджелудочной железы.

28 На ретроградной холангиограмме представлены классические признаки ПСХ: диффузно расположенные стриктуры и четкообразные расширения внутри- и внепеченочных желчных протоков.

29 1. Воспаление и фиброзирование протоков по типу шелухи лука 2. Переход воспаления на ткань печени,пролиферация и фиброз желчных путей 3. Мостовидные некрозы или формирование фиброзных септ 4. Билиарный цирроз

30 Фиброзный облитерирующий холангит при ПСХ. В стенке междолькового желчного протока видно типичное фиброзное кольцо; эпителий протока не поврежден

31 Мужчины лет Утомляемость,похудание,тяжесть в правом подреберье Периодически-желтуха,лихорадка,кожный зуд,боли в правом подреберье В анамнезе-воспалительные заболевания кишечника-НЯК85%,болезнь Крона15% Повышение ферментов холестаза в 3 раза Гипергаммаглобулинемия(IgM) pANCA(80%больных)

32 Урсодезоксихолевая кислота Холеретический эффект Цитопротективный Антиапоптический Иммуномодулирующий Литолитический Гипохолестеринемический Начало-после установления диагноза мг/сут,по 1 таб 3-4раза в день пожизненно

33 Вид гепатоза, проявляющийся жировой дистрофией гепатоцитов; может быть самостоятельным заболеванием или иметь характер синдрома.

34 Токсические воздействия(алкоголь,ФОС,инсектициды,ч етыреххлористый углерод) Эндокринно-метаболические нарушения(СД,с-м Иценко- Кушинга,ожирение) Заболевания пищеварительной системы(няк, хр.панкреатит) Лечение а/б(тетрациклины),ГКС,цитостатиками Гипоксия (при легочной и СС патологии)

35 В основе патогенеза лежит увеличенное поступление жира в печень и затруднение его выведения из печени. Потребление преимущественно животной и богатой углеводами пищи, мобилизация жира из депо при обеднении печени гликогеном повышенная секреция соматотропного гормона, нарушение межуточного жирового обмена, сопровождающегося уменьшением окисления жиров.

36 Выведение жира из печени затруднено при Нарушениях белкового обмена, что приводит снижению образования бета- липопротеидов, выполняющих транспортную функцию Уменьшении синтеза ферментов, регулирующих содержание жира в органе Дефиците в рационе липотропных факторов (метионина, липокаина, холина, витамина В 12 ), что обусловливает нарушение клеточного жирового обмена, характеризующегося повышением синтеза триглицеридов и снижением фосфолипидов. Имеет значение также нарушение метаболизма и активация синтеза жиров гепатоцитами

37 Печень имеет гладкую поверхность, плотноватую консистенцию, край печени закруглен, выявляется болезненность при пальпации. Самостоятельные боли в области правого подреберья, Диспептические расстройства Астенические явления. Телеангиэктазии, пальмарная эритема, в редких случаях спленомегалия. Возможно сочетание стеатоза печени с хроническим панкреатитом, периферическими невритами

39 незначительное повышение активности аминотрансфераз (чаще ACT), щелочной фосфатазы гипоальбуминемия и гипергаммаглобулинемия повышение общего уровня липидов сдвиги коагуляционных проб и протромбинового индекса гипергликемия. Анемия, дефицит сывороточного железа, фолиевой кислоты, витамина В 12.

40 продукты, обогащенные липотропными факторами (творог, гречневая и овсяная каши, дрожжи) при общем ожирении ограничивают углеводы. липотропные средства метионина, липокаина, витамина В 12 ( мкг внутримышечно), липоевой кислоты, липамида, эссенциале (внутрь и внутривенно) фолиевая кислота по 1550 мг в сутки бутамид и глибутид (адебит), стимулирующие синтез альбуминов и увеличивающие запасы гликогена в печени.

41 Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ) – самостоятельная нозологическая единица, для которой характерны повышение активности ферментов печени в крови и морфологические изменения в биоптатах печени, подобные изменениям при алкогольном гепатите; однако больные НАСГ не употребляют алкоголь в количествах, способных вызвать повреждение печени.

42 Возраст Обычно 41–60 лет Иногда 11–20 лет Преобладает женский пол Частые сопутствующие заболевания: Ожирение (69–100% больных) Диабет (36–75% больных) Гиперлипидемия (20–81% больных) Жалобы Отсутствуют (48–100% больных) Незначительный дискомфорт в брюшной полости Боль в верхнем правом квадранте живота Слабость или недомогание Объективные признаки Гепатомегалия Признаки хронического заболевания печени или портальной гипертензии (редко) Лабораторные показатели Повышение активности аспартат- и аланинаминотрансферазы в плазме крови в 2–3 раза Нормальная или слегка повышенная активность щелочной фосфатазы Нормальный уровень белков и билирубина в крови, нормальное протромбиновое время. Возможно повышение уровня сывороточного ферритина

43 Видны крупнокапельные включения жира, гиалин в цитоплазме гепатоцитов и смешанная воспалительная инфильтрация синусоидов. Окраска гематоксилином и эозином; х200.

44 Микронодулярный цирроз печени на фоне выраженного стеатоза.

45 Общепринятого лечения не существует, хотя уменьшение массы тела, лечение урсодезоксихолевой кислотой и витамином Е могут оказать благоприятный эффект.

Случай аутоиммунного гепатита с внепеченочными и холестатическим синдромами Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Онучина Елена Владимировна, Рожанский Андрей Александрович, Пошкайте Ирина Антонасовна

Случай диагностики и ведения больной с достаточно редким дебютом аутоиммунного гепатита с холестатического и внепеченочных синдромов.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Онучина Елена Владимировна, Рожанский Андрей Александрович, Пошкайте Ирина Антонасовна,

The case of autoimmune hepatitis with extrahepatic manifestation and cholestatic syndrome

The case of diagnosis and the treatment of the patient with rather rare case of autoimmune hepatitis with cholestatic syndrome and extrahepatic manifestation is presented in the article.

Текст научной работы на тему «Случай аутоиммунного гепатита с внепеченочными и холестатическим синдромами»

THE MODEL OF ORGANISING OTHORHINOLARINGOLOGICAL MEDICAL ASSISTANCE FOR RURAL POPULATION OF THE NORTH

T.A. Kapustina, O.A. Grushevskaya, T.I. Kin

(Medical Research Institute for Northern Problems,

Siberian Division, Russian Academy of Medical Sciences, Krasnoyarsk)

The article represents the pattern of providing othorhinolarhingological assistance to rural population of Eastern Siberia, who live under extreme climate conditions of the North. We worked out two-stage mobile system of othorhinolarhingological assistance, which defines the needs of rural population and ecological conditions of northern districts. It is aimed not at expanding the resources of public health system, but at their redistribution. Realisation of this system will allow to improve the level of othorhinolarhingological assistance, to provide rural population of the North with regular scheduled medical examination and treatment by qualified specialists, to decrease the level of othorhinolarhingological diseases.

© ОНУЧИНА Е.В., РОЖАНСКИЙ А. А., ПОШКАЙТЕ И.А. -УДК 616.36-002.2

СЛУЧАЙ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА С ВНЕПЕЧЕНОЧНЫМИ И ХОЛЕСТАТИЧЕСКИМ СИНДРОМАМИ

Е.В. Онучина, А. А. Рожанекий, И. А. Пошкайте.

(Иркутский государственный медицинский университет, ректор — акад. МТА и АН ВШ д.м.н., проф. А.А. Майборода, кафедра пропедевтики внутренних болезней, зав. — проф. Ю.А. Горяев; Городская клиническая больница №1, гл. врач — Засл. врач РФ А.А. Образцов)

Резюме. Случай диагностики и ведения больной с достаточно редким дебютом аутоиммунного гепатита с холестатического и внепеченочных синдромов.

Смотрите так же:  Антибиотики при ангине ларингите

Аутоиммунный гепатит (АИГ) — хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся пер и портальным или более обширным воспалением и протекающее со значительной гипергаммаглобулинемией и появлением в сыворотке широкого спектра аутоантител. Заболеваемость АИГ составляет 170 случаев на 1 млн. населения. Среди больных преобладаю!’ женщины. Дебют заболевания приходится на возраст от 10 до 30 лег, второй пик — период менопаузы. Ведущая роль в патогенезе отводится нарушению иммунорегулянии. Обсуждаются связь АИГ с рядом антигенов НЬА и триггерной ролью вирусной инфекции, факторов внешней среды и метаболитов лекарственных препаратов. Разнообразие аутоантител положено в основу общепринятой классификации, согласно которой выделяюг три серологических типа АИГ, различающихся по клинической картине и прогнозу [1].

Начало заболевания чаще постепенное с неспецифических симптомов; у одной трети больных — картина острого вирусного гепатита; нередко первыми проявлениями могуг быть внепече-ночные — гак называемые «ревматические маски»; в единичных случаях регистрируется холестаз, который создает значительные сложности в дифференциальной диагностике АИГ. Развернутая картина заболевания характеризуется желтухой, абдоминальным дискомфортом, диспепсией, арт-ралгией, миалгией, лихорадкой, гспатоспленоме-! алией, кожными высыпаниями. На стадии цирро-

за появляются признаки портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Возможно аутоиммунное поражение других внутренних органов: гломерулонефрит, тиреоидит, сахарный диабет, синдромы Кушинга, Шегрена, миокардит, перикардит, плеврит, гемолитическая анемия и др. [2].

В диагностике АИГ особое значение придается лабораторным показателям и гистологическим признакам. Значимым является положительный ответ на иммунносупрессивную терапию. Препаратами выбора считают (ионотерапию глюкокор-тикоидами или в сочетании с азатиоприном [3].

Приводим клиническое наблюдение.

Больная Е„ 51 года, заболела остро 27.12.1999 г. -начала желтеть. 31.12.1999 г. появился приступ абдоминальных болей опоясывающего характера, наросла желтуха, температура повысилась до 39°С. Со 2.01. по 12.02.2000 г. стационарное лечение в городской инфекционной клинической больнице (ГИКБ). Диагноз вирусного гепатита не подтвержден. При выписке сохранялись легкая истеричность кожных покровов, дискомфорт в правом подреберье, субфебрилитет. 27.04.2000 г. усилились болевой синдром и желтуха. Больная повторно поступила в ГИКБ, где находилась по 15.05.2000 г. Маркеры вирусного гепатита вновь не обнаружены. Впервые выявлен сахарный диабет, начата инсулиноте-рапия. С подозрением на механический.характер желтухи переведена в отделение экстренной хирургии ГКБ №1( ист. б-ни №5329).

При поступлении больную беспокоили боли в верхних отделах живота, несвязанные с приемом пищи, тошнота, ознобы, повышение температуры до 38°С,

слабость. Из анамнеза жизни выяснено, что страдает гипертонической болезнью, два года назад прошла стационарное лечение в ГИКБ по поводу клетевого мё-нннгоэнцефалнта».

Объективные данные: общее состояние тяжелое, больная заторможена. Отмечались выраженная истеричность кожных покровов и избыточное развитие подкожно — жировой клетчатки, В легких выслушивалось везикулярное дыхание, без дополнительных дыхательных шумов. Аускультация сердца — гоны ясные, ритмичные, 98 в мин. Живот обычной формы, при пальпации мягкий , умеренно болезненный в эпигаст-рии и зоне Шоффара, Печень выступала из-под края реберной дуги на 3 см, болезненная. Селезенка в положении на правом боку не пальпировалась. Симптом по-колачивания поясничной области был отрицательным с обеих сторон,

В периферической крови: эритроциты — 4,3×10′ «/л, Нв -128 г/л, Цп -1,0, лейкоциты — 6,7×109/л (э — 1%, п — 2%, с — 71%, м — 8%, л — 18%), СОЭ — 25 мм/ч. Моча была мутная с удельным весом 1013 и содержанием белка — 0,033 г/л. Общий билирубин составил 140,4 мкмоль/л (прямой — 1 10,7, непрямой — 29,7); АсАТ — 120 ЕД, АлАТ — 124 ЕД; диастаза крови -20 ч/л ; сахар крови — 10,6 ммоль/л, В грех порциях глюкозурического профиля уровень сахара колебался от 0,5% до 4%, При УЗИ органов брюшной полости: печень — 170 мм, с однородной и гипоэхогенной структурой, ровным краем. Протоки не расширены, v,portae -18 мм, v.lienalis — 10 мм; площадь селезенки 72 см’. Желчный пузырь обычной формы и величины, стенка 7 мм с двойным контуром, в просвете мелкие камни, диаметр холедоха 7 мм , Поджелудочная железа визуализировалась с размерами: 33-22-29 мм и неоднородной, гипоэхогенной структурой; были видны увеличенные до 15 мм забрюшинные лимфатические узлы. Почки — обычных размеров, без нарушения соотношения слоев. При ФГДС выявлены изменения, характерные для поверхностного гастродуоденита,

В связи с отсутствием показаний для хирургического лечения 22,05,2000 г, больная была переведена в гастроэнтерологическое отделение с диагнозом: хронический калькулезный холецистит, обострение. Мелкие камни желчного пузыря. Острый холангит. Острый отечный панкреатит, Холангиогенный гепатит. Несмотря на проводимую терапию состояние больной прогрессивно ухудшалось: усилились болевой синдром в правом подреберье, тошнота, появились горечь во рту, кожный зуд, анорексия, сонливость днем, сохранялся субфебрилитет, В периферической крови обнаружены: нормохромная анемия легкой степени, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, СОЭ — 60 мм в ч. Наросла гипербилирубинемия до 216,0 мкмоль/л (за счет прямой фракции). Активность АсАТ снизилась до 71,0 ЕД, АлАТ увеличилась до 409,0 ЕД, ЩФ — в два раза. Сахар крови оставался нестабильным: 9,0-11,511,0-8,0 ммоль/л. При УЗИ размеры печени, сосудов и протоков уменьшились, появились волнистые контуры и неоднородность структуры. Размеры поджелудочной железы оставачись увеличенными, по периферии ее головки отмечен выпот. Желчный пузырь и селезенка без динамики, Забрюшинные лимфоузлы — 24 мм. Свободной жидкости в брюшной полости нет. Рентгеноскопия органов грудной клетки обнаружила косвенные признаки патологии в брюшной полости (справа над диафрагмой небольшой пластинчатый ателектаз).

Таким образом, у больной были выявлены холеста-тический, цитолитический, мезенхимально — воспалительный синдромы. Для уточнения их генеза больная была обследована в динамике, В периферической крови впервые зарегистрированы: гемолитическая анемия,

умеренная тромбоцитопения, сохранялось ускорение СОЭ до 58 мм/ч. Общий билирубин достиг 340 мкмоль/ л (прямой — 183,2, непрямой — 167,6), активность тран-саминаз увеличилась в 17 раз, содержание гаммаглобу-линов в 2 раза. Выявлены гипоальбуминемия до 19,2 г/л, гипохолестеринемия до 1,77 ммоль/л, В коагулограмме: коагулопатия вследствие недостатка факторов свертывания, дисфибриногенемия, LE клетки трижды не обнаружены, Обнаружено наличие антител к тириоглобу-лину. Аутоантитела: ANA, SMA, anti-LKM-1 из-за отсутствия реактивов не определялись, ФГДС с осмотром фагерова соска: БДС 0,5 см в диаметре, округлой формы с устьем до 0,2 см, во время исследования из соска поступает желчь. При УЗИ органов брюшной полости установлено, что печень умеренно неоднородна с формирующимися узлами — регенератами, в воротах воротной вены единичные лимфоузлы. Желчный пузырь не увеличен, однако, стенки оставались утолщеными, в просвете — конкремент до 11 мм, признаки холестероза с пристеночными холестериновыми камнями. Поджелудочная железа была с размерами: 27-15-19 мм, повышенной эхогенности и неровными контуроми, вир-сунгов проток не расширен. Селезенка — 66 см*, однородная, Компьтерной томографией произведено исследование брюшной полости и забрюшинного пространства, Определены признаки портальной гипертензии, камень желчного пузыря. По инициативе врачей Иркутского диагностического центра, несмотря на выраженный холестаз, выполнена чрезкожная биопсия печени, которая выявила морфологическую картину по-стнекротического цирроза с высокой степенью активности (ИГА=14-15 баллов) с выраженным холестатиче-ским внутридольковым вторичным компонентом и появлением признаков асцита,

С учетом полученных результатов обследования больная была представлена на терапевтический консилиум, Последовательно исключены в непеченочная билиарная обструкция, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный цирроз. Высказано предположение о наличии у больной хронического гепатита с исходом в цирроз печени, выраженной степени активности, вероятно, аутоиммунного происхождения, К лечению добавлен преднизолон парентерально -90 мг и орально — 10 мг, продолжена дезинтоксикаци-онная терапия, трансфузии свежезамороженной плазмы, С целью детоксикации и иммуннокорекции проведено пять сеансов плазмофереза в режиме плазмообме-на. Через неделю от момента начала терапии преднизо-лоном купировался болевой синдром, постепенно исчезли диспептические явления, желтуха, асцит, лихорадка, Отмечена выраженная положительная динамика ультразвуковых и лабораторных показателей. Больная была выписана на амбулаторный этап лечения с диагнозом: хронический крщггогенный гепатит в фазе обострения, высокой степени активности с синдромами цитолиза, холестаза, мезенхимально-воспалительным, портальной гипертензии (спленомегалия, асцит), печеночной энцефалопатии 1 степени. Реактивный отечный панкреатит. Хронический калькулезный холецистит, обострение. Камень желчного пузыря. Вторичный холангит, Гемолитическая анемия, средней степени тяже-

сги. Фоновый диагноз: СД 11 тип, впервые выявленный, вторичная инсулинозависимость, средней степени тяжести, субкомпенсация. Артериальная гипертония И степени, риск 4 (СД) Н 0, Продолжительность стационарного лечения составила 63 к/д. Были даны рекомендации: прием преднизолона (20 мг) со снижением дозы до поддерживающей (5-10 мг), урсосана 250 мг (2 мес.), витаминотерапия курсами.

В августе того же года больная прекратила принимать преднизолон и 14.09.2000 г. в связи с выраженным болевым синдромом в экстренном порядке госпитализирована в ПИТ (ист. б-ни №9834). Жалобы при поступлении на боли в верхней половине живота, умеренной интенсивности, слабость. Объективные данные: состояние тяжелое, кожные покровы желтушние, появились признаки кушингоида, угреватые высыпания, на груди — сосудистые звездочки, наросла масса тела. Система органов дыхания без особенностей. Тоны сердца приглушенные, ритмичные, 92 в мин. Живот был вздут, болезненный при пальпации в зонах Шоф-фара и Губергрица, Печень выходила из-под края реберной дуги на 4 см, болезненная, плотная. Селезенка не пальпировалась. Симптом поколачивания поясничной области был умеренно положительным с обеих сторон.

Периферическая кровь: лейкоцитоз 10,4×10%, П -17%, С — 62%, ТЗН+, тромбоцитопения 101×10’7л, СОЭ — 32 мм/ч. Повышение содержания билирубина до 75,2 мкмоль/л (прямого — 42,8 мкмоль/л), активности трансаминаз повышена — в 4 раза. В моче: белок

0,66 г/л, эритроциты в большом количестве, гиалиновые и зернистые цилиндры 1 -2 в поле зрения. В глюко-зурическом профиле сахар до 4%. УЗИ органов брюшной полости: размеры печени — 165 мм, структура неоднородная, протоки, сосуды в норме. Селезенка гомогенная, площадью 70 см». Желчный пузырь не увеличен, стенка 4 мм, в просвете камни. Поджелудочная железа: 40-22-34 мм, с неоднородной структурой, гипе-рэхогенная, по периферии головки — полоска жидкости. Небольшой асцит. Паренхима почек неоднородная, повышенной эхогенности, толщиной до 28 мм, 4JIC компактна, форма и размеры обычные. При ФГДС были выявлены признаки поверхностного гастродуоденита. На ЭКГ: синусовая тахикардия, нарушение процессов реполяризации миокарда передне-боковой стенки левого желудочка. Диагностированы острый отечный панкреатит, хронический криптогенный гепатит, высокой степени активности. На четвертые сутки больная переведена в гастроэнтерологическое отделение, были назначены: преднизолон 90 мг — в/в, 10 мг — per os, Н2-гистаминоблокаторы, холинолигики, антациды, ферментные препараты, диакарб, актропид 8 ед,, затем 18 ед. в сутки. По поводу колебаний уровня сахара крови больная неоднократно консультирована эндокринологом. На фоне лечения при положительной клинической и УЗС динамике, сохранялась высокая лабораторная активность заболевания: гипербилирубинемия до 87,0 мкмоль/л, гипергаммаглобулинемия до 40,3 г/л, гипоадьбуминемия — 31,6 г/л. Уровень трансаминаз был выше в 10, щелочной фосфатазы — в 2 раза. Коагуло-грамма: значительная гипокоагуляция по внешнему и внутреннему пути, гипокоагуляция из-за дефицита факторов свертывания. Фибринолиз: повышение уровня ингибиторов фибринолиза. При исследовании иммунного статуса был отмечен рост концентрации ЦИК в 2,5 раза, содержания Ig G и Ig М — в 2 раза. Уровень антител Ig G к экстрагируемым ядерным антигенам и к нативной ДНК составили 0,48 ЕД (при норме

Свидетельство о регистрации СМИ Эл № ФС77-52970