Рубрика «СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ»

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ

Многообразие функций гипоталамо-гипофизарного отдела промежуточ­ного мозга ведет к тому, что при его поражении возникают разнообразные патологические синдромы, включающие в себя различные по характеру нев­рологические расстройства, в том числе признаки эндокринной патологии, проявления вегетативной дисфункции, эмоциональный дисбаланс. Гипоталамическая область обеспечивает взаимодействие между регулятор-ными механизмами, осуществляющими интеграцию психической, прежде всего эмоциональной, вегетативной и гормональной сфер. От состояния гипоталамуса и отдельных его структур зависят многие процессы, играющие важную роль в поддержании в организме гомеостаза. Так, расположенная в переднем его отделе преоптическая область обеспечивает терморегуляцию за счет изменения тепло­вого метаболизма. В случае поражения этой области больной может оказаться не в состоянии отдавать тепло в условиях высокой температуры окружающей среды, что ведет к перегреванию организма и к гипертермии, или так назы­ваемой центральной лихорадке. Поражение задней части гипоталамуса может привести к пойкилотермии, при которой температура тела меняется в зависи­мости от температуры окружающей среды. Латеральная область серого бугра признается «центром аппетита», а с зо­ной расположения вентромедиального ядра обычно связывают чувство насы­щения. При раздражении «центра аппетита» возникает прожорливость, которая может быть подавлена стимуляцией зоны насыщения. Поражение латерально­го ядра обычно ведет к кахексии. Повреждение серого бугра может обусловить развитие адипозогенитального синдрома, или синдрома Бабинского-Фрелиха (рис. 12.5). В эксперименте на животных показано, что гонадотропный центр локали­зуется в ядре воронки и вентромедиальном ядре и выделяет гонадотропный гормон, тогда как тормозной центр половой функции локализуется кпереди от вентромедиального ядра. В процессе деятельности указанных клеточных структур вырабатываются рилизинг-факторы, влияющие на продукцию гипофизом гонадотропных гормонов. В определенной зависимости от функ­ционального состояния гипоталамуса находятся физико-химические свойства всех тканей и органов, их трофика и в какой-то степени готовность к выполне­нию специфических для них функций. Это касается и нервной ткани, в том числе больших полушарий. Некоторые ядра гипоталамической области функ­ционируют в тесном взаимодействии с ретикулярной формацией, и разграни­чить их влияние на физиологические процессы подчас трудно. В определенной зависимости от сос­тояния и функциональной активности гипоталамуса находятся деятельность сердечно-сосудистой и дыхательной систем, регуляция температуры тела, особенности различных видов обмена (водно-солевого, углеводного, жирово­го, белкового), регуляция работы эндок­ринных желез, функций пищеваритель- Рис. 12.5. Адипозогенитальный синдром. ного тракта, функциональное состояние мочеполовых органов, в частности осуществление сложных половых рефлексов. Вегетативная дистония может быть следствием несбалансированности дея­тельности трофотропного и эрготропного отделов гипоталамуса. Такая не­сбалансированность возможна у практически здоровых людей в периоды эндокринной перестройки (в пубертатном периоде, во время беременности, климакса). Ввиду высокой проницаемости сосудов, снабжающих кровью ги-поталамо-гипофизарную область, при инфекционных заболеваниях, эндоген­ных и экзогенных интоксикациях может наступать проявляющийся временно или стойкий вегетативный дисбаланс, характерный для так называемого невро-зоподобного синдрома. Возможны также возникающие на фоне вегетативного дисбаланса вегетативно-висцеральные расстройства, проявляющиеся, в част­ности, язвенной болезнью, бронхиальной астмой, гипертонической болезнью, а также другими формами соматической патологии Особенно характерно для поражения гипоталамического отдела мозга раз­витие различных по характеру форм эндокринной патологии. Среди нейро-эндокринно-обменных синдромов существенное место занимают различные формы гипоталамического (церебрального) ожирения (рис. 12.6), при этом ожи­рение обычно бывает резко выраженным и от­ложение жира чаще возникает на лице, туло­вище и в проксимальных отделах конечностей. Ввиду неравномерности отложения жира тело больного нередко приобретает причудливые формы. При так называемой адипозогениталь-ной дистрофии (синдром Бабинского—Фрели-ха), которая может быть следствием растущей опухоли гипоталамо-гипофизарной области — краниофарингиомы, уже в раннем детском воз­расте наступает ожирение, а в пубертатном периоде обращают на себя внимание недораз­витие половых органов и вторичных половых признаков. Одним из основных гипоталамо-эндок-ринных симптомов является обусловленный недостаточностью продукции антидиуретичес­кого гормона несахарный диабет, характеризу­ющийся повышенной жаждой и выделением больших количеств мочи с низкой относи­тельной плотностью. Избыточное выделение адиурекрина характеризуется олигурией, соп­ровождающейся отеками, и иногда сменяю­щейся полиурией в сочетании с диареей (бо­лезнь Пархона). Избыточная продукция передней долей гипо­физа соматотропного гормона сопровождается развитием синдрома акромегалии. Недостаточность продукции соматотропно­го гормона (СТГ), проявляющаяся с детского возраста, ведет к физическому недоразвитию организма, что проявляется синдромом гипо- Рис. 12.6. Церебральное ожире­ние. физарного нанизма, при этом прежде всего обращает на себя внимание пропор­циональный карликовый рост в сочетании с недоразвитием половых органов. Гиперфункция оксифильных клеток передней доли гипофиза ведет к избытку продукции СТГ Если чрезмерная его продукция проявляется в пубертатном периоде, развивается гипофизарный гигантизм. Если же избыточная функция оксифильных клеток гипофиза проявляется у взрослых, это ведет к развитию синдрома акромегалии. У гипофизарного гиганта обращает на себя внимание непропорциональность роста отдельных частей тела: очень длинными оказы­ваются конечности, а туловище и голова кажутся относительны небольши­ми. При акромегалии увеличиваются размеры выступающих частей головы: носа, верхнего края глазниц, скуловых дуг, нижней челюсти, ушей. Чрезмерно крупными становятся также дистальные отделы конечностей: кисти, стопы. Проявляется общее утолщение костей. Кожа грубеет, становится пористой, складчатой, сальной, появляется гипергидроз. Гиперфункция базофильных клеток передней доли гипофиза ведет к развитию болезни Иценко—Кушинга, обусловленной в основном избыточной продукцией ад-ренокортикотропного гормона (ЛКТГ) и связанным с этим повышением выделе­ния гормонов коры надпочечников (стероидов). Болезнь характеризуется пре­жде всего своеобразной формой ожирения. Обращает на себя внимание круглое, багровое, сальное лицо. Также на лице характерны высыпания по типу акне, а у женщин — еще и рост волос на лице по мужскому типу. Гипертрофия жи­ровой клетчатки особенно отчетлива на лице, на шее в области VII шейного позвонка, в верхней части живота. Конечности больного по сравнению с ожи­ревшими лицом и туловищем кажутся худыми. На коже живота, передневнут-ренней поверхности бедер обычно видны полосы растяжения, напоминающие стрии беременных. Кроме того, характерно повышение артериального давления, возможны аменорея или импотенция. При выраженной недостаточности функций гипоталамо-гипофизарной об­ласти может развиться гипофизарное истощение, или болезнь Симонса. Болезнь прогрессирует постепенно, истощение при ней достигает резкой степени вы­раженности. Потерявшая тургор кожа становится сухой, матовой, морщинис­той, лицо приобретает монголоидный характер, волосы седеют и выпадают, отмечается ломкость ногтей. Рано наступает аменорея или импотенция. Отме­чаются сужение круга интересов, апатия, депрессия, сонливость. Синдромы нарушения сна и бодрствования могут носить пароксизмальный или затянувшийся, подчас стойкий характер (см. главу 17). Среди них, пожа­луй, лучше других изучен синдром нарколепсии, проявляющийся неудержимым стремлением ко сну, возникающим в дневное время, даже в самой неподхо­дящей обстановке. Часто сочетающаяся с нарколепсией катаплексия харак­теризуется приступами резкого снижения мышечного тонуса, приводящего больного к состоянию обездвиженности на период от нескольких секунд до 15 мин. Приступы катаплексии нередко возникают у больных, находящихся в состояния аффекта (смех, чувство гнева и т.п.), возможны также состояния катаплексии, возникающие при пробуждении (катаплексия пробуждения). Современные методы физиологических исследований, в частности опыт стереотаксических операций, позволили установить, что гипоталамическая область, наряду с другими структурами лимбико-ретикулярного комплекса, принимает участие в формировании эмоций, создании так называемого эмо­ционального фона (настроения) и обеспечении внешних эмоциональных про­явлений. По мнению П.К. Анохина (1966), область гипоталамуса определяет первичное биологическое качество эмоционального состояния, его характерное внешнее выражение. Эмоциональные реакции, прежде всего эмоции стенического характера, ведут к повышению функций эрготронных структур гипоталамуса, которые через посредство вегетативной нервной системы (в основном ее симпатического от­дела) и эндокринно-гуморальной системы стимулируют функции коры больших полушарий, что, в свою очередь, влияет на многие органы и ткани, активизирует в них метаболические процессы. В результате возникает напряжение или стресс, проявляющийся мобилизацией средств адаптации организма к новой обстанов­ке, помогающих ему защититься от влияющих на него или только ожидаемых вредных эндогенных и экзогенных факторов. В качестве причин стресса (стрессоров) могут быть самые разнообразные хронические и острые психические воздействия, провоцирующие эмоцио­нальное перенапряжение, инфекции, интоксикации, травмы. В период стресса обычно меняется функция многих систем и органов, прежде всего сердечно­сосудистой и дыхательной систем (учащение сердцебиения, повышение арте­риального давления, перераспределение крови, учащение дыхания и т.д.). По Г. Селье (Selye Н., род. в 1907 г.), стресс-синдром, или синдром общей адаптации, в своем развитии проходит 3 фазы: реакцию тревоги, во время ко­торой мобилизуются защитные силы организма; стадию сопротивления, отра­жающую полную адаптацию к стрессу; стадию истощения, которая наступает неизбежно, если стрессор оказывается чрезмерно интенсивным или действует на организм слишком долго, так как энергия адаптации или приспособляе­мости живого организма к стрессу не безгранична. Стадия истощения стресс-синдрома проявляется возникновением болезненного состояния, носящего неспецифический характер. Различные варианты таких болезненных состоя­ний Г. Селье назвал болезнями адаптации. Им присущи сдвиги гормонально­го и вегетативного баланса, дисметаболические расстройства, обменные на­рушения, изменения реактивности нервной ткани. «В этом смысле, — писал Селье, — определенные нервные и эмоциональные нарушения, артериальная ги­пертония, некоторые виды ревматизма, аллергических, сердечно-сосудистых и почечных болезней также суть болезнь адаптации».

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (синоним гипопитуитаризм, гипофизарная кахексия, пангипопитуитаризм) — это патологическое состояние, развивающееся в результате поражения гипофиза и ядер гипоталамуса; сопровождается снижением продукции гипоталамических нейрогормонов, тропных гормонов гипофиза и пролактина.

Может быть результатом инфекционного процесса (нейроинфекции, туберкулеза, малярии, сифилиса, гриппа, тифов, дизентерии), токсического поражения, черепно-мозговой травмы, опухолевого или аутоиммунного процессов (например, при диффузных заболеваниях соединительной ткани), сосудистой патологии, а также гипофизэктомии, в т.ч. радиохирургической, и различных заболеваний, сопровождающихся некрозом гипофиза. Иногда гипоталамо-гипофизарная недостаточность развивается при микозах (аспергиллезе и др.), гемохроматозе, саркоидозе, протекающих с поражением гипофиза.

Смотрите так же:  Ребенок часто чихает сопли

У женщин одной из наиболее частых причин недостаточности тропных гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) являются осложненные роды или аборты.
Тяжелая нефропатия на последних месяцах беременности, эклампсия, массивная (700—1000 мл) кровопотеря в родах, коллапсы, тромбоэмболии, септические состояния ведут к нарушению циркуляции крови в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу гипофиза. Г.-г. н. после массивной кровопотери в родах и коллапса, так называемый послеродовой гипопитуитаризм, была названа синдромом Шихена (синдромом Шиена) и выделена в самостоятельную клиническую форму.

Синдром Шихена развивается чаще у женщин 20—40 лет, но известны случаи развития этой патологии у девочек и женщин пожилого возраста. Даже протекающие без осложнений повторные беременности и роды, являясь факторами функционального напряжения гипофиза, могут способствовать развитию гипопитуитаризма. Причин возникновения гипоталамо-гипофизарная недостаточность у некоторых больных обнаружить не удается; в этих случаях говорят о так называемом идиопатическом гипопитуитаризме.

В результате уменьшения или полного прекращения продукции тропных гормонов гипофиза и пролактина развивается вторичная гипофункция надпочечников (гипокортицизм), щитовидной железы и половых желез.
В редких случаях при вовлечении в патологический процесс задней доли гипофиза или его ножки возможно снижение синтеза антидиуретического гормона (вазопрессина) с развитием клинической картины диабета несахарного.

В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса в гипофизе выпадение или снижение гормонообразования может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, когда продукция одного или нескольких гормонов сохраняется. Очень редко, в частности при так называемом синдроме пустого турецкого седла, может быть избирательно снижена продукция одного какого-либо тропного гормона. Подавление образования соматотропного гормона (СТГ, гормона роста), обладающего универсальным влиянием на анаболические процессы и синтез белка, ведет к прогрессирующей атрофии мышц и внутренних органов (спланхномикрии).

Уменьшение синтеза тиреотропного гормона (ТТГ) приз гипоталамо-гипофизарная недостаточность вызывает развитие гипотиреоза. Наступающая при поражении передней доли гипофиза тяжелейшая кахексия в сочетании со стремительно развивающейся «старческой» инволюцией органов и тканей получила название гипофизарной кахексии, или синдрома Симмондса. Вовлечение в патологический процесс ядер гипоталамуса определяет быстроту развития и выраженность кахексии. Однако при гипопитуитаризме, который вызывается частичным или полным выпадением функции передней доли гипофиза, кахексия развивается не всегда.

Подавление образования пролактина приводит к агалактии (отсутствию грудного молока в послеродовом периоде). Однако при угнетении синтеза пролактинингибирующего фактора на фоне пангипопитуитаризма с вовлечением в патологический процесс ядер гипоталамуса в крови может отмечаться высокая концентрация пролактина. Гиперпролактинемия и гипопитуитаризм наблюдаются при пролактиномах (см. Аденома гипофиза).

Симптомы гипоталамо-гипофизарная недостаточности:

Клиническая картина гипоталамо-гипофизарная недостаточность очень вариабельна и слагается из специфических симптомов гормональной недостаточности и нейровегетативных проявлений. Гипоталамический компонент в клинической симптоматике гипоталамо-гипофизарная недостаточность проявляется нарушением терморегуляции (чаще гипотермия, иногда субфебрилитет), вегетативными кризами (гипогликемией, ознобом), тетаническим синдромом, несахарным диабетом (полиурией). При синдроме

Симмондса доминирует неуклонно прогрессирующее снижение массы тела (в среднем по 2—6 кг в месяц, при тяжелом течении — 25—30 кг в месяц), неадекватное количеству потребляемой пищи, хотя у таких больных и отмечается анорексия. Изредка при синдроме Симмондса наблюдают не анорексию, а булимию («волчий аппетит»). Кахексия при синдроме Симмондса объясняется нарушением регуляции жирового обмена в сторону повышения липолиза и снижением количества СТГ в организме.

Истощение почти всегда бывает равномерным, отеки, как правило, отсутствуют. Характерны сухость, сморщивание и шелушение кожи в сочетании с бледно-желтушной, восковой ее окраской. Иногда на лице и в естественных складках кожи появляются участки грязно-землистой пигментации. Нередко наблюдается акроцианоз. Волосы становятся ломкими, выпадают, отмечается их раннее поседение. В костях интенсивно протекают атрофические процессы с декальцинацией и остеопорозом. Атрофируется нижняя челюсть, разрушаются и выпадают зубы.

Быстро нарастают явления маразма, «старческой» инволюции органов и тканей. Развиваются резкая общая слабость, депрессия, адинамия вплоть до полной обездвиженности, артериальная гипотензия, гипотермия. Больные жалуются на головокружения и частые обморочные состояния. Характерны ортостатические коллапсы и коматозные состояния. У больных синдромом Шихена обычно не бывает большой потери массы тела, поскольку наблюдается задержка жидкости.

Часто появлению других симптомов гипоталамо-гипофизарная недостаточность предшествуют расстройства половой сферы. Утрачивается половое влечение, снижается потенция. Волосы на лобке и в подмышечных впадинах выпадают, наружные половые органы постепенно атрофируются. У женщин рано и быстро прекращаются менструации, молочные железы уменьшаются в объеме, ареолы сосков депигментируются. При развитии гипоталамо-гипофизарная недостаточность после родов лактация отсутствует, а менструации не возобновляются.

У мужчин исчезают вторичные половые признаки, развивается олиго- или азооспермия. Характерная для этой патологии алопеция может быть тотальной: волосы выпадают не только на голове, но и на бровях, редеют или полностью исчезают ресницы. Лицо больного одутловато, язык утолщен, на его боковых поверхностях видны вмятины от зубов, голос сиплый и низкий в результате отека голосовых складок, отмечается дизартрия.

Течение гипоталамо-гипофизарная недостаточность во многом зависит от функционального состояния надпочечников: гипокортицизм усугубляет общую слабость, адинамию, артериальную гипотензию, способствует углублению гипогликемии (концентрация глюкозы в крови может снижаться до 1—2 ммоль/л) и относительного гиперинсулинизма. Гипокортицизмом объясняют также тошноту и рвоту после приема пищи или вне его, боль в животе (кишечная колика, атонию желудочно-кишечного тракта, уменьшение секреции пищеварительных желез, атрофические процессы в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, диспепсию. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность, вызванная опухолью гипофиза или гипоталамуса, сочетается с симптомами гипертензии внутричерепной.

Развитие коматозных состояний в терминальных стадиях гипофизарной кахексии или тяжелого пангипопитуитаризма определяется прогрессирующим гипокортицизмом и гипотиреозом. Кома развивается, как правило, постепенно, с переходом адинамии в ступор, характерны появление судорог, крайне низкая температура тела, гипогликемия, гипонатриемия.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза (осложненные роды и др.), симптомов гипокортицизма, гипофункции щитовидной и половых желез и данных клинико-диагностических исследований. Обнаруживаются гипо- или нормохромная анемия, особенно при выраженном гипотиреозе, иногда — лейкопения с эозинофилией и лимфоцитозом. Характерна олигурия, при которой моча имеет высокую относительную плотность. При сочетании гипоталамо-гипофизарная недостаточность с несахарным диабетом отмечается, полиурия, при этом моча отличается низкой относительной плотностью.

Концентрация глюкозы в крови значительно снижена, гликемическая кривая уплощена, что свидетельствует о гиперинсулинизме. Концентрация тропных гормонов в крови ниже нормы, как и концентрация кортикостероидов в крови и моче. Введение АКТГ больным с гипоталамо-гипофизарная недостаточность вызывает повышение содержания кортикостероидов в крови и моче (в отличие от больных с аддисоновой болезнью, или первичным гипокортицизмом). Однако при длительно текущей гипоталамо-гипофизарная недостаточность реакция надпочечников на введение АКТГ становится менее выраженной. Повышение накопления 131I в щитовидной железе больных с гипоталамо-гипофизарная недостаточность и увеличение концентрации тиреоидных гормонов в крови после введения ТТГ свидетельствуют о вторичном характере развивающегося гипотиреоза.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность дифференцируют от ряда патологических состояний, приводящих к резкому исхуданию: злокачественных опухолей, туберкулеза, энтероколитов, спру, синдрома мальабсорбции, порфирий и др. Выраженность анемии иногда делает необходимой дифференциацию гипоталамо-гипофизарная недостаточность от болезней крови, а тяжелые гипогликемические состояния — от инсулом. Низкая концентрация ТТГ в крови и повышение функциональной активности щитовидной железы в ответ на введение препарата ТТГ свидетельствуют об отсутствии первичного гипотиреоза. Дифференциальный диагноз затруднен в тех случаях, когда первичный гипотиреоз осложняется нарушениями половой сферы и при периферической полигландулярной недостаточности (синдром Шмидта — Фальты), включающей первичное аутоиммунное поражение надпочечников, щитовидной железы и нередко — половых желез.

В клинической практике актуальна дифференциация гипофизарной кахексии и нервно-психической анорексии. В этом случае решающим фактором при постановке диагноза являются анамнестические данные, а также сохранение у больных с нервно-психической анорексией физической, интеллектуальной и творческой активности при крайней степени истощения, сохранность вторичных половых признаков в сочетании с глубокой атрофией половых органов.

Лечение гипоталамо-гипофизарная недостаточности:

Лечение гипоталамо-гипофизарная недостаточность направлено на возмещение недостающих тропных гормонов гипофиза, а там, где это возможно — на устранение причины заболевания. В клинической практике используют, как правило, препараты гормонов периферических желез внутренней секреции и в гораздо меньшей степени — препараты тропных гормонов. Заместительную гормонотерапию обычно начинают с препаратов кортикостероидов, затем половых гормонов и в последнюю очередь — тиреоидных гормонов.

Для устранения гипокортицизма в тяжелых случаях лечение начинают с парентерально вводимых препаратов. Назначают глюкокортикоиды: гидрокортизон 50—200 мг ежедневно, при уменьшении выраженности симптомов гипокортицизма переходят на преднизолон (преднизолона гемисукцинат 15—5 мг) или кортизон (кортизона ацетат 75—25 мг) ежедневно. Минералокортикоидная недостаточность устраняется введением 0,5% раствора дезоксикортикостерона ацетата (ДОКА) по 0,5—1,0 мл внутримышечно ежедневно, через день или 1—2 раза в неделю, в дальнейшем переходят на таблетки ДОКА по 5 мг 1—2 раза в день сублингвально.

Используют также 2,5% суспензию дезоксикортикостерона триметилацетата (продолжительность действия — 2 нед.). При тяжелой артериальной гипотензии эффективна подкожная имплантация кристалла ДОКА, содержащего 100 мг гормона (продолжительность действия — 4—6 мес.). На фоне заместительной терапии кортикостероидами проводят терапию АКТГ (кортикотропином) короткого или, предпочтительнее, пролонгированного действия. Лечение начинают с малых доз — 7—10 ЕД в день, постепенно увеличивая дозу до 20 ЕД. На курс назначается 400—600—1000 ЕД, курсы повторяют через 6—12 мес. Большей эффективностью и лучшей переносимостью отличается синтетический аналог АКТГ пролонгированного действия синактен-депо для парентерального введения: 1—2 раза в нед. вводят 1 мл (100 ЕД) препарата. Однако необходимость использования минералокортикоидов и препаратов АКТГ при гипоталамо-гипофизарная недостаточность у некоторых клиницистов вызывает возражение.

Функциональная недостаточность половых желез у женщин с гипоталамо-гипофизарная недостаточность компенсируется с помощью эстрогенов и прогестинов, у мужчин — препаратов андрогенного действия. Помимо специфического воздействия на половую сферу, половые гормоны проявляют положительный трофический и анаболичсский эффект. Если желательна беременность, лечение половыми гормонами сочетают с введением гонадотропинов. С помощью заместительной гормонотерапии у женщин искусственно создается менструальный цикл. В течение 15—20 дней вводят эстрогены, например, этинилэстрадиол (микрофоллин) по 0,05 мг в день, а затем в последующие 6 дней — прогестины (прегнин по 10 мг 3 раза в день или прогестерон 1% раствор по 1 мл ежедневно; норколут по 1 таблетке в день). При синдроме Шихена с большой давностью заболевания используют синтетические комбинированные прогестин-эстрогенные препараты (ноновлон и др.).

Смотрите так же:  Что значит сопли во сне

У мужчин заместительная гормонотерапия включает назначение тестостерона пропионата по 25 мг 2—3 раза в нед. внутримышечно или препараты пролонгированного действия: 10% раствор тестената по 1 мл внутримышечно каждые 10—15 дней, тетрастерон (сустанон-250) по 1 мл внутримышечно 1 раз в 3—4 нед. У больных молодого возраста заместительную терапию андрогенами чередуют с введением гонадотропина хорионического по 500—1500 ЕД 2—3 раза в нед.

Недостаточность щитовидной железы устраняется тиреоидными гормонами, назначаемыми на фоне терапии кортикостероидами, т.к. усиление обменных процессов под влиянием гормонов щитовидной железы усугубляет гипокортицизм. Предпочтение следует отдавать L-тироксину, начальная доза 0,025 мг утром натощак. Целенаправленная гормонотерапия циклами или непрерывно проводится в течение всей жизни. В комплексном лечении больных Г-г. н. используют также препараты витаминов, анаболических гормонов, а также высококалорийную, богатую белком диету.

Лечение назначают в специализированном стационаре. Врач поликлиники обязан следить за правильностью проведения заместительной терапии, при возникновении интеркуррентных заболеваний обеспечивать их энергичное лечение при обязательном увеличении дозы вводимых гормонов.

Лечение коматозного состояния, развивающегося при тяжелом пангипопитуитаризме, проводится большими дозами кортикостероидных препаратов, одновременно назначают капельное внутривенное введение 5% раствора глюкозы (500—1500 мл в сутки).

Тяжесть гипоталамо-гипофизарная недостаточность и ее исход в значительной мере определяются степенью поражения гипоталамо-гипофизарной системы и снижения функции коры надпочечников. У больных с кахексией и преобладанием симптомов гипокортицизма наблюдается быстрое прогрессирование всех проявлений болезни, приводящее в короткий срок к летальному исходу. При синдроме Шихена гипоталамо-гипофизарная недостаточность развивается исподволь, оставаясь иногда не диагностируемой в течение многих лет. Заместительная гормонотерапия позволяет поддерживать таких больных долгое время, однако трудоспособность их, как правило, снижена.

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

Время чтения: мин.

Основой репродуктивной системы женщины является связь гипоталамус — гипофиз — яичник, правильное функционирование которой обеспечивает созревание полноценной яйцеклетки, изменение структуры эндометрия, необходимое для нормальной имплантации эмбриона, правильное функционирование эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, имплантацию и сохранение ранней беременности.

Высшим органом регуляции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы является центральная нервная система, путем целого комплекса прямых и обратных взаимодействий обеспечивающая стабильность работы системы репродукции.

Гипоталамус (участок головного мозга) является центром регуляции менструального цикла. С помощью рилизинг-гормонов гипоталамус управляет работой гипофиза (железа в основании головного мозга). Гипофиз в свою очередь регулирует работу всех желез внутренней секреции — вырабатывает фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ). Под влиянием гормонов гипофиза (ФСГ, ЛГ и пролактина) осуществляются циклические изменения в яичниках — созревание яйцеклетки и овуляция.Так же уровень АМГ- гормон вырабатывается фолликулами яичников женского организма , показатель репродуктивной возможности конкретной женщины.Средними показателями уровня антимюллерова гормона являются цифры от 1 до 12 нг/мл. эти показатели свидетельствуют о высоком овариальном резерве.Амг для эко должно быть не менее 1,0 нг/мл

При большинстве гипоталамо-гипофизарных заболеваний у женщин развивается менструальная дисфункция вплоть до аменореи.

Эта патология характеризуется снижением уровня гормонов гипоталамуса, приводящее к гипоменструальному и гиперменструальному (реже) синдрому, – скудные или обильные менструации.

У женщин с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью матка уменьшена, шейка матки имеет коническую форму, трубы удлиненные, тонкие, извитые, влагалище узкое. Такое патологическое состояние называют половым инфантилизмом. Такие анатомические особенности половых органов играют определенную роль в происхождении бесплодия, но основное значение имеет отсутствие овуляции.

Лечение эндокринного бесплодия проводится в зависимости от характера и локализации патологического процесса.

При гипоталамо-гипофизарной недостаточности и явлениях инфантилизма используется гормонотерапия. Лечение должно проводиться строго по назначению врача-гинеколога под регулярным контролем количества половых гормонов (эстрогена) в крови и моче.

Причинами дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы могут быть физический или психический стресс, инфекционные заболевания (менингит, энцефалит), заболевания носоглотки (тонзиллит, гайморит), травмы, недосыпание,недостаточное содержание витаминов в организме женщины,голодание. В результате чего нарушается выработка гормонов.

Гипоталамо-гипофизарной дисфункцией страдают больные с расстройствами менструального цикла: недостаточность лютеиновой фазы, ановуляторные циклы (отсутствие овуляции) или аменорея. Отмечается повышенная секреция эстрогенов и высокий уровень пролактина и гонадотропина в крови (гормонов, синтезирующихся в гипоталамусе). Недостаточное количество ФСГ приводит к отсутствию роста фолликулов, ановуляции, и как следствие, к бесплодию.

К этой же группе можно отнести женщин с повышенным уровнем выработки яичниками андрогенов (гормонов, отвечающих за мужские половые признаки). Постоянно высокий уровень андрогенов приводит к подавлению овуляции и может вызвать гирсутизм (повышенное оволосение), угревую сыпь (акне), ановуляцию, отсутствие менструаций.

У женщин с гипоталамо-гипофизарной дисфункцией лечение зависит от уровня гормонов в крови. При наличии высокого уровня пролактина в крови перед назначением гормональной терапии проводится курс лечения, направленного на снижение выработки пролактина. На фоне проводимой гормональной терапии женщине проводят также стимуляцию овуляции определенными препаратами, что зачастую дает возможность зачать ребенка.

Недостаточность лютеиновой фазы

Одной из причин гипоталамо-гипофизарной дисфункции является недостаточность лютеиновой фазы (НЛФ) менструального цикла. Эта патология возникает при выработке желтым телом недостаточного количества прогестерона, что приводит неполноценному изменению структуры эндометрия, необходимому для нормальной имплантации эмбриона, нарушению функционирования эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, нарушению процессов имплантации из-за тонкой структуры эндометрия. Это может привести к эндокринному бесплодию , появлению скудных кровянистых выделений за 4-5 дней до начала очередной менструации или же к самопроизвольному выкидышу на ранних сроках беременности (6-7 недель).

Гормональным проявлением недостаточности лютеиновой фазы является снижение продукции прогестерона желтым телом, сопровождающееся нормальной или повышенной секрецией эстрадиола. На клеточном уровне недостаточность лютеиновой фазы проявляется усилением клеточных делений (эндрометрий, молочная железа, миометрий). Клинически недостаточность лютеиновой фазы проявляется предменструальным синдромом, нарушениями менструального цикла, снижением фертильности, доброкачественными опухолями молочных желез и миомой матки. Причинами бесплодия при недостаточности лютеиновой фазы являются недостаточная зрелость эндометрия, затрудняющая нормальную имплантацию яйцеклетки и низкий уровень прогестерона, недостаточный для поддержки ранней беременности.

Для проведения ЭКО при микроаденоме гипофиза, как и у пациенток без такового диагноза, проводится стимуляция овуляции, которая при данном диагнозе при условии успешной терапии не противопоказана. Предпочтения для данной манипуляции отдают препаратам гонадотропинов.

Причины недостаточности лютеиновой фазы менструального цикла многообразны.

Недостаточность лютеиновой фазы встречается в 25% случаев эндокринного бесплодия. Лечение бесплодия у пациенток с недостаточностью лютеиновой фазы проводится путем назначения препаратов прогестерона.

В репродуктивной системе женщины прогестерон имеет большое значение. Он отвечает за формирование благоприятной для зачатия среды в области матки, помогает имплантировать плодное яйцо и сохраняет вещество, укрепляющее эмбрион на протяжении всего периода вынашивания.Но в случаи превышение нормального количества гормона чревато для женщины появлением неприятной симптоматики такими как киста молочной железы.В этих случаях назначают узи молочных желез для эко

Диагностика гипоталамо — гипофизарной дисфункции

Для диагностики нарушений в гипоталамо-гипофизарной-яичниковой системе необходим весь спектр клинико-лабораторных, биохимических исследований крови, исследований на гормоны, рентгенологический снимок черепа (области турецкого седла, где находится гипофиз). Информативным является измерение базальной температуры. В период овуляции отмечается увеличение ректальной температуры в среднем на 1 °С. При недостаточности лютеиновой фазы отмечается укорочение второй фазы цикла, разница температуры в обе фазы цикла составляет менее 0,6 °С.

Проводится ультразвуковое сканирование роста фолликулов и толщины эндометрия в течение всего менструального цикла.

Проводится биопсия эндометрия за 2–3 дня до начала менструации, позволяющая определить функциональные возможности эндометрия, лапароскопия.

Информативным методом исследования гипофиза является компьютерная томография (КТ). Рентгеновское КТ-исследование головы позволяет выявить изменения плотности гипофиза, дифференцировать микро- и макроаденомы, «пустое» седло и кисты от нормальной ткани гипофиза.

Для диагностики новообразований гипоталамо-гипофизарной области применяется МРТ-исследование. Нормальный гипофиз на МРТ имеет очертания эллипса. МРТ позволяет различить стебель гипофиза, малейшие изменения структуры гипофиза, отдельные кисты, кистозную опухоль, кровоизлияния, кистозное перерождение гипофиза. Преимущество МРТ — исследования в отсутствии рентгеновского облучения, что дает возможность многократно проводить обследования больного в динамике.

Гипоталамический синдром

Гипоталамический синдром – комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Для диагностики гипоталамического синдрома проводится расширенное гормональное исследование, ЭЭГ, МРТ головного мозга, при необходимости УЗИ щитовидной железы, надпочечников. Лечение гипоталамического синдрома заключается в подборе эффективной стимулирующей или ингибирующей гормональной терапии, проведении симптоматического лечения.

Гипоталамический синдром

Гипоталамический синдром – комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Прогноз зависит от тяжести поражения гипоталамуса: от возможности полного выздоровления до прогрессирования заболевания (развитие выраженного ожирения, стойкой гипертонии, бесплодия и т. д.).

Патология гипоталамической области часто встречается в эндокринологической, гинекологической, неврологической практике, вызывая сложности в диагностике из-за многообразия форм проявления. Гипоталамический синдром чаще развивается в подростковом (13-15 лет) и репродуктивном (31-40 лет) возрасте, преобладая у лиц женского пола (12,5–17,5% женщин).

Смотрите так же:  Киста синусит

Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамического синдрома определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, нередко сопровождающимися частичным снижением или полной утратой трудоспособности. Гипоталамический синдром вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья женщины, вызывая развитие эндокринного бесплодия, поликистоза яичников, акушерские и перинатальные осложнения.

Причины развития гипоталамического синдрома

Гипоталамический отдел головного мозга отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций, обеспечивающих гомеостаз (стабильность внутренней среды). Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирующего обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое, половое поведение, психические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому при его патологии нарушается периодичность тех или иных функций, что выражается вегетативным кризом (пароксизмом).

Вызывать нарушения деятельности гипоталамуса и развитие гипоталамического синдрома могут следующие причины:

  • опухоли головного мозга, сдавливающие гипоталамическую область;
  • черепно-мозговые травмы с прямым повреждением гипоталамуса;
  • нейроинтоксикации (токсикомания, наркомания, алкоголизм, производственные вредности, экологическое неблагополучие и т. д.);
  • сосудистые заболевания, инсульт, остеохондроз шейного отдела позвоночника;
  • вирусные и бактериальные нейроинфекции (грипп, ревматизм, малярия, хронический тонзиллит и др.);
  • психогенные факторы (стрессы, шоковые ситуации, умственные нагрузки);
  • беременность и сопряженные с ней гормональные перестройки;
  • хронические заболевания с вегетативными компонентами (бронхиальная астма, гипертония, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, ожирение);
  • конституциональная недостаточность гипоталамической области.

Классификация гипоталамического синдрома

Клиническая эндокринология насчитывает большое число исследований по изучению гипоталамического синдрома. Результаты этих исследований легли в основу современной расширенной классификации синдрома.

По этиологическому принципу гипоталамический синдром подразделяется на первичный (вследствие нейроинфекций и травм), вторичный (вследствие конституционального ожирения) и смешанный.

По ведущим клиническим проявлениям выделяют следующие формы гипоталамического синдрома:

  • вегетативно-сосудистую;
  • нарушения терморегуляции;
  • гипоталамическую (диэнцефальную) эпилепсию;
  • нейротрофическую;
  • нервно-мышечную;
  • псевдоневрастеническую и психопатологическую;
  • расстройство мотиваций и влечений;
  • нейроэндокринно-обменные расстройства.

Выделяют клинические варианты гипоталамического синдрома с преобладанием конституционального ожирения, гиперкортицизма, нейроциркуляторных нарушений, герминативных расстройств.

Тяжесть проявления гипоталамического синдрома может быть легкой, средней и тяжелой формы, а характер развития – прогрессирующий, стабильный, регрессирующий и рецидивирующий. В пубертатном периоде гипоталамический синдром может протекать с задержкой или ускорением полового созревания.

Симптомы гипоталамического синдрома

Проявления гипоталамического синдрома зависят от зоны поражения гипоталамуса (передний или задний отделы) и вызванных нейрогуморальных расстройств в гипоталамо-гипофизарной области. В проявлениях гипоталамического синдрома чаще преобладают следующие нарушения:

  • вегетативно-сосудистые – 32%,
  • эндокринно-обменные – 27%,
  • нервно-мышечные – 10%,
  • нарушения терморегуляции и др. — 4% и т. д.

Гипоталамический синдром проявляется общей слабостью, повышенной утомляемостью, физическим и психическим истощением, плохой переносимостью смены метеорологических условий, покалываниями в сердце, склонностью к аллергическим реакциям, неустойчивым стулом, чувством нехватки воздуха, эмоциональными расстройствами (тревогой, приступами панического страха), нарушениями сна, повышенной потливостью. Объективно выявляются тахикардия, асимметрия артериального давления со склонностью к его повышению, тремор пальцев и век.

У большей части пациентов гипоталамический синдром протекает пароксизмально (приступообразно), чаще в виде вагоинсулярных и симпатико-адреналовых кризов. Вазоинсулярные кризы при гипоталамическом синдроме сопровождаются чувством жара, прилива к лицу и голове, головокружением, удушьем, неприятными ощущениями в эпигастрии, тошнотой, замиранием сердца, потливостью, общей слабостью. Может наблюдаться усиленная перистальтика кишечника с послаблением стула, учащенное и обильное мочеиспускание, повторные позывы в туалет. Возможно развитие аллергических проявлений в форме крапивницы и даже отека Квинке. Частота сердечных сокращений урежается до 45-50 уд. в мин., АД снижается до 90/60-80/50 мм рт. ст.

Симпатико-адреналовые кризы при гипоталамическом синдроме могут провоцироваться эмоциональным напряжением, изменением метеоусловий, менструацией, болевыми факторами и др. Пароксизмы обычно возникают внезапно вечером или ночью, иногда им предшествуют предвестники: головная боль, изменение настроения, покалывание в области сердца, вялость. Во время приступа появляется озноб, тремор, «гусиная кожа», сердцебиение, похолодание и онемение конечностей, подъем АД до 150/100-180/110 мм рт. ст., тахикардия до 100-140 уд. в мин. Иногда симпатико-адреналовые кризы сопровождаются повышением температуры до 38-39°С, возбуждением, беспокойством, страхом смерти (паническими атаками).

Продолжительность криза может быть от 15 мин. до 3 и более часов, после чего на протяжении нескольких часов сохраняется слабость и страх повторения подобного приступа. Часто при гипоталамическом синдроме кризы носят смешанный характер, сочетая симптомы вагоинсулярного и симпатико-адреналового кризов.

Нарушение терморегуляции при гипоталамическом синдроме сопровождается развитием гипертермического криза, характеризующегося внезапным скачком температуры тела до 39-40 °С на фоне длительного субфебрилита. Для терморегуляционных нарушений типично утреннее повышение температуры и ее снижение к вечеру, отсутствие эффекта от приема жаропонижающих препаратов. Расстройства терморегуляции чаще наблюдаются в детском и юношеском возрасте и зависят от физического и эмоционального напряжения. У подростков они нередко связаны со школьными занятиями и исчезают в каникулярный период.

Проявлениями терморегуляционных нарушений при гипоталамическом синдроме могут служить постоянная зябкость, непереносимость сквозняков и низких температур. Такие пациенты постоянно кутаются, носят одежду не по погоде, даже в теплое время не открывают форточки и окна, избегают принимать ванну. Расстройство мотиваций и влечений при гипоталамическом синдроме характеризуется эмоционально-личностными нарушениями, различными фобиями, изменением либидо, патологической сонливостью (гиперсомнией) или бессонницей, частой сменой настроения, раздражительностью, гневом, слезливостью и т. д.

Нейроэндокринно-обменные расстройства при гипоталамическом синдроме проявляются нарушением белкового, углеводного, жирового, водно-солевого обмена, булимией, анорексией, жаждой. Нейроэндокринные нарушения могут сопровождаться синдромами Иценко-Кушинга, несахарного диабета с полиурией, полидипсией и низкой относительной плотностью мочи, акромегалией, ранним климаксом у молодых женщин, изменениями в щитовидной железе. Могут наблюдаться дистрофия костей и мышц, нарушения трофики кожи (сухость, зуд, пролежни), изъязвления слизистых внутренних органов (пищевода, 12-перстной кишки, желудка). Для гипоталамического синдрома характерно хроническое или длительное течение с рецидивами и обострениями.

Осложнения гипоталамического синдрома

Течение гипоталамического синдрома наиболее часто осложняется поликистозными изменениями яичников, гинекомастией, нарушениями менструального цикла от олиго- и аменореи до маточных кровотечений, миокардиодистрофией, гирсутизмом и инсулинорезистентностью. Осложнением беременности при гипоталамическом синдроме может являться тяжелая форма позднего гестоза.

Диагностика гипоталамического синдрома

Полиморфная клиника гипоталамического синдрома представляет немалые трудности в его диагностике. Поэтому ведущими критериями диагностики гипоталамического синдрома служат данные специфических тестов: сахарной кривой, термометрии в трех точках, ЭЭГ головного мозга, трехдневной пробы Зимницкого.

Глюкозу крови при гипоталамическом синдроме исследуют натощак и с нагрузкой 100 г сахара, определяя уровень глюкозы через каждые 30 минут. При гипоталамическом синдроме встречаются следующие варианты сахарной кривой:

  • гипергликемический (подъем уровня глюкозы выше нормы);
  • гипогликемический (содержание глюкозы ниже нормы);
  • двугорбовый (снижение уровня глюкозы чередуется с новым подъемом);
  • торпидный (небольшой подъем глюкозы фиксируется в одной точке).

Термометрию при гипоталамическом синдроме проводят в трех точках: обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке. Термометрические нарушения могут выражаться в изотермии (равной температуре в прямой кишке и подмышечных областях, при норме в прямой кишке на 0,5-1°С выше); гипо- и гипертермии (в подмышечных впадинах температура ниже или выше нормы); термоинверсии (температура в прямой кишке ниже, чем в подмышечных впадинах).

Электроэнцефалография выявляет изменения, затрагивающие глубинные структуры мозга. В трехдневной пробе по Зимницкому у пациентов с гипоталамическим синдромом изменяется соотношение выпитой и выделяемой жидкости, ночного и дневного диуреза. Методом МРТ головного мозга при гипоталамическом синдроме выявляется повышенное внутричерепное давление, последствия гипоксии и травм, опухолевые образования.

Обязательным критерием диагностики гипоталамического синдрома является определение гормонов (пролактина, ЛГ, эстрадиола, ФСГ, тестостерона, кортизола, ТТГ, Т4 (свободного тироксина), адренотропного гормона в крови и 17-кетостероидов в суточной моче) и биохимических показателей для выявления эндокринно-обменных нарушений. Дифференцировать гипоталамический синдром с органическим поражением других систем позволяет УЗИ надпочечников, УЗИ щитовидной железы и внутренних органов. При необходимости дополнительно проводится МРТ или КТ надпочечников.

Лечение гипоталамического синдрома

Комплекс мероприятий по лечению гипоталамического синдрома должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невролога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга.

На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т. д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжелыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия: внутривенно вводятся солевые растворы, тиосульфат натрия, глюкоза, физиологический раствор и др. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются пирроксан, алкалоиды красавки + фенобарбитал, сульпирид, тофизопам, антидепрессанты (тианептин, амитриптилин, миансерин и др.).

Нейроэндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, фенитоин) курсом до полугода. При развитии посттравматического гипоталамического синдрома проводят дегидратирующую терапию, цереброспинальную пункцию. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины.

При гипоталамическом синдроме назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение (пирацетам, гидрализат головного мозга свиней, винпоцетин), витамины группы В, аминокислоты (глицин), препараты кальция. В лечение гипоталамического синдрома включают рефлексотерапию, физиопроцедуры, лечебную гимнастику. В структуре лечения гипоталамического синдрома важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.

Прогноз и профилактика гипоталамического синдрома

Гипоталамический синдром может приводить к снижению и утрате работоспособности в случаях часто повторяющихся вегетативных пароксизмов. Таким пациентам с учетом их профессиональной деятельности может устанавливаться инвалидность III группы. Резко выраженные нейроэндокринно-обменные формы гипоталамического синдрома также могут приводить к потере трудоспособности с установлением III или II группы инвалидности.

Поскольку кризы при гипоталамическом синдроме, как правило, возникают в определенное время и при изменениях метеоусловий, значительных эмоциональных и физических перенапряжениях, их профилактика заключается в предупреждающем приеме седативных средств, антидепрессантов, транквилизаторов. Также, по возможности, необходимо исключить провоцирующие приступы факторы, нервно-психические и физические нагрузки, работу в ночные смены.